Попередній запис

Ви розміщуєте попередню заявку. Протягом 1-го робочого дня
з Вами зв’яжеться координатор контакт-центру

(068) 718-44-94

(099) 136-27-60

(044) 383-38-22

Запис на прийом

Целіакія

Целіакія - (глютенова ентеропатія, хвороба Гі - Гертера - Гейбнера, нетоксичний спру, кишковий інфантилізм) - імунозалежне захворювання, для якого характерне ураження шлунково-кишкового тракту. Целіакія супроводжується запаленням слизової оболонки тонкого кишечника і може призводити до атрофії ворсинок тонкого кишечника і, як наслідок, порушення всмоктування поживних речовин в кишечнику (мальабсорбції).

Клінічна класифікація целіакії:

  • Класична целіакія — характеризується діареєю і синдромом мальабсорбції
  • Атипова целіакія (субклінічна, позакишкові форма) - характеризується відсутністю або незначною виразністю гастроентерологічної симптоматики, переважанням позакишкових проявів
  • Латентна целіакія — на момент дослідження атрофічних змін слизової оболонки немає навіть на тлі без глютенової дієти, виявляється зазвичай при скринінгових дослідженнях.
  • Рефрактерна форма целіакії, стійка до лікування.

Захворювання целіакія пов'язано з індивідуальною непереносимістю деякими людьми білка глютену. Глютен міститься в продукті, який утворюється з борошна злаків після виділення з нього крохмалю. Цей залишковий продукт являє собою суміш безліч білків, які розрізняються по їх розчинності і можливості екстрагування. У різних злаках цей компонент має різну назву: у пшениці - глютен (гліадин), у вівсі - авенін, в ячмені - гордеїн, в житі - секалінін.

До недавнього часу целіакія вважалася рідкісним захворюванням. Проте недавні дослідження, які були проведені спочатку в Європі, а потім в США показали, що реальна поширеність целіакії значно вище. Ймовірно, на целіакію страждає, приблизно, 0,5% - населення Землі. Що вказує на гіподіагностку цього стану, пов'язану з недосконалістю раніше запропонованих методів діагностики.

Зв'язок пошкодження поверхневого ворсинчатого епітелію слизової оболонки тонкої кишки з розвитком целіакії встановлена вже давно, однак, остаточно механізм розвитку захворювання так і не з'ясовано. Згідно однієї теорії, при целіакії спостерігається недостатність певного кишкового ферменту, який в нормі розщеплює глютен (ферментативна теорія). Це призводить до накопичення в просвіті кишечника нерозщеплених продуктів і токсичних реакцій на поверхні слизової оболонки. Але на сьогоднішній день виділити цей фермент не вдалося.

За імунно-алергічної теорії, зміна стінки кишки відбувається з- за цілого ряду імунологічних реакцій, які викликають продукти обміну глютену. Прихильники рецепторної теорії вважають, що при целіакії є вроджена зміна чутливості рецепторів клітин епітелію до глютену. Згідно вірусної теорії порушення перетравлення глютену і зміни & nbsp; в слизовій оболонці тонкої кишки обумовлено негативним впливом вірусів на клітини. Але можлива і комбінація перерахованих теорій і особливостей формування захворювання. Велике значення в розвитку целіакії мають генетичні чинники. Генетична схильність чітко простежується в сім'ях хворих на целіакію - так серед родичів пацієнта частота її виникнення становить 10%.

Симптоми целіакії і вік пацієнтів, в якому вони проявляються, дуже різноманітні. У дітей ці прояви залежать від того, коли дитина почала вживати глютен і від кількості глютену в їжі. Слід сказати, що чим довше дитина знаходиться на грудному вигодовуванні, тим пізніше і легше у нього проявляється целіакія. У дорослому віці прояви целіакії залежать від того на скільки добре всмоктує поживні речовини невражену ділянку тонкої кишки.

Основним симптомом захворювання є порушення травлення. Але хвороба може проявитися і по-іншому. Наприклад, у однієї людини можуть бути діарея і болі в животі, тоді як у іншого - депресія або ейфорія і надмірна дратівливість.

Симптоми целіакії (по Ф. Неттера):

Ознаки типової целіакії підрозділяються на 3 вікові групи:

I Раннє дитинство, молодший 2х років.

- Діарея (частий, смердючий стілець, у великому обсязі, світло-зеленого, світло-сірого, світло-жовтого кольору)

- Величезний розмір живота і / або при худих кінцівках

- Метеоризм

- Нудота і / або блювота

- Недостатнє набрання ваги

- Недостатній ріст жирових тканин

- Анорексія

- Витончення волосся

- Психомоторне збудження, тремор

- Кров / слиз в калі

- Неперетравлений стілець - з шматочками клітковини, в аналізах - неперетравлені жирні кислоти, волокна.

- Стілець не тоне, у воді часто розпадається.

II Дитинство.

- Діарея / запор (тобто нормального стану стільця просто не буває - або те, або те.)

- Анемія

- Втрата апетиту (або навпаки "вічно голодний")

- Низький зріст і вагу

- Остеопороз

- Прояви гіперчутливості (алергії, діатез, поліноз)

III Дорослі.

- Диспепсія

- Болі в животі

- Втрата ваги

- Психологічні розлади (тривога, депресія, роздратованість)

- Вторинні імунодефіцитні стани

- Анемія

- Виразки слизової оболонки порожнини рота (стоматити, запалення, афтозні виразки, обкладений язик, глосит)

- Безпліддя, спонтанні (незрозумілі іншими причинами) аборти

- Болі в кістках і суглобах (остеопороз, переломи, ревматит)

- Синдром хронічної втоми.

- Герпетиформний дерматит (дерматоз Дюринга), можливі і інші форми дерматитів

- Автоімунні захворювання (25% хворих на цукровий діабет хворі на целіакію)

- Кишкові кровотечі (при запущеній целіакії - лімфоми)

Останні дослідження показали, що субклінічні і нетипові форми целіакії складають приблизно половину всіх випадків хвороби, тому надлишкова маса тіла і відсутність діареї не виключають можливість целіакії у дорослих. У деяких людей може не бути ніяких очевидних симптомів целіакії. Як уже згадувалося раніше, це пов'язано з тим, як добре всмоктує поживні речовини Неуражені ділянку тонкої кишки. Однак у хворих, тимчасово не мають симптомів захворювання, ризик розвитку ускладнень не менший.

Ускладнення і причини смерті хворих на целіакію

  • Важкі порушення харчування, аж до кахексії
  • Злоякісні пухлини: злоякісна Т-клітинна лімфома і неходжкінських лімфом тонкої кишки (зустрічаються в 50-114 разів частіше), рак тонкої кишки (в 83-250 разів частіше), рак стравоходу (в 20-380 разів частіше, ніж у загальній популяції)
  • Множинні виразки тонкої кишки кишкові кровотечі
  • Остеопороз, анемія, автоімунні захворювання та ін.

При тривалому перебігу без лікування целіакія призводить до безпліддя (як у жінок, так і чоловіків), ранньої менопаузи, підвищується ймовірність невиношування вагітності. До неврологічних ускладнень відносяться церебральна дегенерація, полінейропатія, міопатія, церебральна кальцифікація. Важкий синдром мальабсорбції тягне за собою розвиток остеопорозу, патологічних переломів. Небезпечним ускладненням є виразковий єюніт з кровотечами і перфорацією. Целіакія підвищує ризик розвитку таких неоплазій, як лімфоми (злоякісний гістіоцитоз кишечника, неходжкінських лімфом, Т-клітинна лімфома) і аденокарцинома кишечника, особливо у осіб, які не дотримуються дієти.

Діагностика целіакії

Діагностика целіакії заснована тільки на виявленні клінічних проявів, практично неможлива, в зв'язку з великим їх розмаїттям і неспецифічністю. Захворювання може бути розпізнано і підтверджено за допомогою виявлення характерних серологічних маркерів і виявлення характерних морфологічних змін в слизовій оболонці тонкого кишечника.

Первинний діагноз целіакії грунтується на з'ясуванні сімейного анамнезу по целіакії, непереносимості злакових, імунноферментним визначенні серологічних маркерів (кров'яних антитіл) целіакії. Однак у дітей до п'яти років серологічні дослідження не показові, тому що у них ще немає стійких антитіл (занадто слабкий імунітет), хоча зовнішні ознаки захворювання можуть бути і на обличчя.

Обов'язкові методи:

  • З'ясування сімейного анамнезу по целіакії, непереносимості злакових
  • Серологічне визначення антитіл: антигліадинових антитіла (АГА IgA і IgG), ендомізіальних антитіл (ЕМА IgA), антитіл до тканинної трансглютаміназа (tTG)
  • Ендоскопія і біопсія тонкого кишечника з наступним гістологічним дослідженням
  • Відеокапсульная ендоскопія

Додаткові методи (за показаннями):

  • Печінкові проби
  • Загальний білок і білкові фракції
  • Глюкоза крові (глікозильований гемоглобін)
  • Електроліти і мікроелементи сироватки крові
  • Фекальна еластаза 1
  • УЗД органів черевної порожнини і щитовидної залози
  • Колоноскопія
  • Рентгенологічне дослідження тонкої кишки (ентероклізіс)
  • Денситометрія кісток для ранньої діагностики остеопорозу

У всіх випадках для верифікації діагнозу слід проводити ФЕГДС з морфологічним дослідженням біоптатів, взятих із-за цибулинного відділів 12-палої кишки - «золотий стандарт» діагностики целіакії. Морфологічне дослідження біоптатів в типових випадках виявляє атрофію ворсин тонкої кишки з гіперплазією крипт і інтраепітеліальна лімфоцитом різного ступеня вираженості: від нормальної архітектури ворсин і лімфоцитарної інфільтрації епітелію, або часткової осередкової атрофії аж до тотальної атрофії ворсин з формуванням «лисою» слизової. Для проведення морфологічного дослідження паркан біопсійного матеріалу повинен проводитися з тонкого кишечника, інша локалізація проведення дослідження може призводити до помилки в діагностиці, так як в більш високих відділах шлунково-кишкового тракту атрофія слизової оболонки може бути обумовлена іншими причинами.

Другим «золотим стандартом» діагностики є відеокапсульная ендоскопія. За допомогою відеокапсульної ендоскопії може бути проведена візуалізація тонкого кишечника на всій його протяжності для виявлення не тільки характерною атрофічної слизової, але і прихованих джерел кровотечі, новоутворень, паразитів, хвороби Крона та ін.

     

Повторна біопсія для підтвердження нормалізації слизової оболонки на тлі без глютенової дієти може проводитися через 6-12 місяців, проте в даний час вважається не обов'язковою.

Провокаційний тест з глютеном використовується в складних діагностичних випадках для проведення диференціальної діагностики, його необхідність розглядається індивідуально. Останнім часом у важких діагностичних випадках для підтвердження діагнозу целіакії проводять типування НLА гаплотипів. Виявлення НLА DQ8 і НLА DQ2 в 98% випадків свідчить на користь целіакії.

Лікування целіакії

Лікування целіакії комплексне.

Основа лікування - довічне дотримання без глютенової дієти (виключається хліб, сухарі, печиво, кондитерські борошняні та макаронні вироби, паштети, ковбаси). Хворі добре переносять картопля, фрукти, овочі, кукурудзяну, рисову і соєве борошно, рослинні жири, м'ясо та рибу та ін. В світі налагоджений промисловий випуск без глютенових продуктів (фірми "Dr. Shar" Італія, "Glutano" Німеччина, "Finax" Швеція , "Molias" Фінляндія та ін.)

При дотриманні без глютенової дієти маса тіла хворих починає відновлюватися через 3 тижні. Гістологічні зміни в кишечнику починають зникати через 2-2,5 року. Одночасно з призначенням без глютенової дієти проводять симптоматичну терапію: вітаміни, препарати кальцію, заліза, ферментні препарати, пробіотики, масаж, гімнастика і ін. Слід враховувати, що крохмаль, що містить сліди глютену, може бути компонентом багатьох харчових продуктів і лікарських засобів. Тому, при жорсткій дієті, необхідний контроль і за відсутністю крохмалю в складі оболонок таблеток.

Прогноз при целіакії сприятливий за умови довічного дотримання без глютенової дієти. Неповне дотримання дієти веде до прогресування хвороби і збільшує ризик виникнення ускладнень, зокрема, виразкового єюніта і злоякісних пухлин кишечника.

Клінічний випадок целіакії із застосуванням в обстеженні методики капсульної ендоскопії

Хворий К., 34 роки, перебував на обстеженні в проктологічному відділенні Київської обласної клінічної лікарні з діагнозом при направленні Хронічний ентероколіт неясної етіології.

З анамнезу: хворіє 2-2,5 року, коли почали турбувати болі в животі, частий рідкий стілець 2-4 р / добу, іноді частіше, невмотивована слабкість, роздратування, схуднення на 5 кг, в зв'язку з даними станом у пацієнта виникли проблеми в професійної діяльності, у відносинах з колегами та рідними. Початок захворювання пов'язує з перенесеним емоційним потрясінням. Обстежувався протягом останніх 6 місяців (ФЕГДС, ФКС, ректороманоскопія, іригографія, бакпосів калу, загальноклінічні лабораторні дослідження). За даними вищенаведених параклінічних досліджень у хворого ерозивна гастропатія, еритематозна дуоденопатій, дуоденогастрального рефлюкс, синдром мальабсорбції невідомої етіології. Для уточнення діагнозу рекомендована капсульна ендоскопія. При обстеженні: слизова тонкої кишки гіперемована в проксимальних відділах, в дистальних місцями відсутність ворсинчастого, посилення судинного малюнка, слизова гіперемована на всьому протязі клубової кишки. Для уточнення діагнозу рекомендовано визначення дезаміновантих пептидів гліадину, а також взята біопсія 12-палої кишки. Результати неінформативні. Запідозрена целіакія зрілого віку.

З огляду на дані обстежень, не можна виключити глютенову ентеропатію. Призначено без глютенову дієту. Моніторинг клінічної ефективності: незначне поліпшення вже через 10 днів, що виразилося в ліквідації больового синдрому. Через 2 місяці хворий додав у вазі 3 кг, стілець нормалізувався - 2р / день, оформлений, без патологічних домішок, відзначає значне поліпшення загального стану, повернення колишньої працездатності.

Поставити запитання спеціалісту
Новини
04 лютого

Практична Конференція «Актуальні проблеми сучасної хірургії та колопроктології»

16 січня

Щорічний мітинг асоціації онкологів Европи (ESMO)

Conference Series LTD
16 січня

Conference Series LTD - провідні світові конференції з охорони здоров'я